Ringkasan
Congenital disorder of glycosylation Iy merupakan gangguan glikosilasi kongenital tipe I. Gambaran klinisnya mencakup keterlambatan perkembangan menyeluruh. Dasar molekuler penyakit ini berkaitan dengan mutasi hemizigot pada gen SSR4. Gen tersebut terletak pada kromosom Xq28. [1]
Karakteristik kondisi
Gambaran klinis
[1]Gambaran yang dijelaskan pada penyakit ini meliputi keterlambatan perkembangan menyeluruh.
Dasar molekuler
[1]Dasar molekuler penyakit ini berkaitan dengan mutasi hemizigot pada gen SSR4.
Lokasi gen
[1]Gen SSR4 yang dikaitkan dengan penyakit ini berada pada kromosom Xq28.
Klasifikasi sumber
Pewarisan
[1]Penyakit ini diklasifikasikan dengan pola pewarisan resesif terkait kromosom X.
Hubungan dan klasifikasi
Informasi hubungan bersumber belum tersedia.
Lihat hubungan dan rujukanHubungan ini bukan dasar diagnosis.
Ilustrasi dan diagram
Panah: subkelas langsung. Diagram ini bukan anatomi atau penyebab penyakit.
Sumber informasi
Rilis 30 September 2026.
Definisi asli dan klasifikasi sumber
A congenital disorder of glycosylation I that is characterized by neurologic abnormalities (global developmental delay in language, social skills and fine and gross motor development, intellectual disability, hypotonia, microcephaly, seizures/epilepsy), facial dysmorphism (deep set eyes, large ears, hypoplastic vermillion of upper lip, large mouth with widely spaced teeth), feeding problems often due to chewing difficulties and aversion to food with certain textures, failure to thrive, gastrointestinal abnormalities (reflux or vomiting) and strabismus and has_material_basis_in hemizygous mutation in the SSR4 gene on chromosome Xq28.
Kategori pada diagram mengikuti hubungan langsung “is_a” pada sumber. Klasifikasi ini tidak menyatakan penyebab penyakit.
2026-09-30; Git ba0870d79fc16fedeac1b33abbcb9923e366e05a. Diakses 13 Oktober 2026.
Fakta dan lokasi rujukan
Gambaran klinis · DOID:0080574 · meta.definition: phenotype.
Dasar molekuler · DOID:0080574 · meta.definition: mutation.
Lokasi gen · DOID:0080574 · meta.definition: chromosomal locus.
Pewarisan · DOID:0080574 · edges.is_a.
Konsep penyakit manusia dalam Disease Ontology; ciri yang disebut tidak selalu hadir pada setiap orang. Ontologi riset internasional; bukan pedoman diagnosis atau terapi Indonesia.
CC0 1.0 Universal Ketentuan penggunaan.
Pemeriksaan sumber
Codex (AI) menyusun adaptasi bahasa Indonesia dan memeriksa definisi, nama gen, lokus, serta hubungan dalam sumber. Pemeriksaan ini terbatas pada sumber dan struktur. Konten belum ditinjau oleh tenaga kesehatan atau penerjemah medis independen.
Isi profil: . Penyajian halaman: .
Tanggal pemeriksaan sumber: 13 Oktober 2026. Dijadwalkan diperiksa ulang: 13 Januari 2027. Tanggal tersebut adalah jadwal, bukan bukti pemeriksaan telah dilakukan.
Informasi ini bersifat edukatif. Penilaian kondisi pribadi memerlukan tenaga kesehatan.