Kondisi kesehatan

Limfohistiositosis hemofagositik familial

Familial Hemophagocytic Lymphohistiocytosis
condition2026-10-14trueLimfohistiositosis hemofagositik familialksh_7925Limfohistiositosis hemofagositik familial FHLH Hemophagocytic Syndrome Primary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis fHLH Familial Hemophagocytic Lymphohistiocytosis

Ringkasan

Limfohistiositosis hemofagositik familial: Kelainan yang jarang dan mengancam jiwa ini biasanya muncul dalam beberapa bulan pertama kehidupan. Kelainan ini disebabkan oleh gangguan gen PRF1, UNC13D, dan STX11. [1]

Karakteristik kondisi

Ciri utama

[1]

Kelainan yang jarang dan mengancam jiwa ini biasanya muncul dalam beberapa bulan pertama kehidupan.

Karakteristik lain

[1]

Kelainan ini disebabkan oleh gangguan gen PRF1, UNC13D, dan STX11.

Klasifikasi sumber

Klasifikasi

[1]

Dalam klasifikasi NCIt, konsep ini merupakan bagian dari Hemophagocytic Lymphohistiocytosis.

Hubungan dan klasifikasi

Informasi hubungan bersumber belum tersedia.

Lihat hubungan dan rujukan

Hubungan ini bukan dasar diagnosis.

Ilustrasi dan diagram

Diagram klasifikasi Limfohistiositosis hemofagositik familial (NCIT:C61276) dengan 1 kategori induk langsung.Limfohistiositosishemofagositik familialNCIT:C61276subkelas langsungHemophagocyticLymphohistiocytosisNCIT:C34792
Klasifikasi langsung

Panah: subkelas langsung. Diagram ini bukan anatomi atau penyebab penyakit.

NCI EVS · 26.09d · CC BY 4.0 · Diagram: Kesehatan

Sumber informasi

Konsep sumber: NCIT:C61276Buka konsep di NCI Thesaurus ↗

Versi 26.09d · penyusunan selesai 28 September 2026.

Definisi asli dan klasifikasi sumber

A rare, life-threatening disorder usually appearing during the first few months of life. It is caused by abnormalities in the PRF1, UNC13D, and STX11 genes. It is characterized by histiocytic proliferation and phagocytosis. Patients present with fever, lymphadenopathy, and hepatosplenomegaly.

Kategori pada diagram mengikuti hubungan langsung “is_a” pada sumber. Klasifikasi ini tidak menyatakan penyebab penyakit.

Lihat seluruh induk langsung pada diagram klasifikasi.

[1] National Cancer Institute — Enterprise Vocabulary ServicesFamilial Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (NCIT:C61276)

26.09d; penyuntingan selesai 28 September 2026; berkas FLAT 30 September 2026. Diakses 14 Oktober 2026.

Fakta dan lokasi rujukan

Ciri utama · NCIT:C61276 · definition.sentence.1.

Karakteristik lain · NCIT:C61276 · definition.sentence.2.

Klasifikasi · NCIT:C61276 · FLAT.parents (asserted is_a).

Terminologi biomedis NCI; konteks dan kualifikasi setiap konsep mengikuti definisi sumber, bukan penilaian individu. Rujukan biomedis internasional; bukan pedoman diagnosis, ambang pemeriksaan, atau terapi Indonesia.

Cakupan penggunaan sumber

Creative Commons Attribution 4.0 International (CC BY 4.0) Ketentuan penggunaan.

Pemeriksaan sumber

Codex (AI) menyusun adaptasi bahasa Indonesia dan memeriksa sumber, identitas konsep, negasi, kualifikasi, simbol gen dan lokus, serta klasifikasi langsung. Adaptasi ini bukan terjemahan resmi NCI. Konten belum ditinjau oleh tenaga kesehatan atau penerjemah medis independen.

Isi profil: . Penyajian halaman: .

Tanggal pemeriksaan sumber: 14 Oktober 2026. Dijadwalkan diperiksa ulang: 14 Januari 2027. Tanggal tersebut adalah jadwal, bukan bukti pemeriksaan telah dilakukan.

Informasi ini bersifat edukatif. Penilaian kondisi pribadi memerlukan tenaga kesehatan.

Cara informasi disusun