Katalog A–Z: halaman 210

Neoplasma jaringan lunak jinak langka dengan matriks kolagen atau miksokolagen berlimpah serta fibroblas gelendong dan stelata. Biasanya berupa massa subkutan tanpa gejala yang tumbuh lambat.

Fibrodisplasia osifikans progresiva termasuk penyakit autosomal dominan dan penyakit jaringan ikat. Osifikasi progresif mengenai otot rangka, fasia, tendon, dan ligamen. Dasar genetik yang disebut adalah mutasi heterozigot gen ACVR1.

Neoplasma jinak langka yang berasal dari endokardium. Sebagian besar kasus berasal dari katup jantung.

Fibroelastosis endokardial termasuk penyakit endokardium. Lapisan terdalam rongga jantung mengalami penebalan. Penebalan disebabkan peningkatan jaringan ikat penopang dan serat elastis.

Lesi papular hamartomatosa yang jarang ini berasal dari folikel rambut. Ditandai oleh infundibulum sentral yang melebar, dengan untaian epitel dan kelenjar sebasea yang muncul darinya.

Sintesis kolagen pada tulang lamelar mengalami kelainan. Manifestasi yang disebut terbatas pada sistem rangka. Fraktur spontan sering menjadi gejala awal penyakit ini.

Tulang panjang lengan dan tungkai memendek serta memiliki ujung yang sangat lebar. Ruas tulang belakang mendatar dengan bentuk terjepit atau menyerupai pir. Dada bayi sangat sempit dengan rusuk pendek dan lebar, sedangkan abdomen bulat serta menonjol.

Fibrokondrogenesis 1 merupakan fibrokondrogenesis. Dasar molekuler penyakit ini berkaitan dengan mutasi heterozigot majemuk pada gen COL11A1. Gen tersebut terletak pada kromosom 1p21.

Neoplasma jinak langka yang tumbuh lambat dan berasal dari jaringan lunak pada anak. Tumor berbatas tidak tegas, memiliki sel menyerupai kondrosit, kalsifikasi nodular, palisade inti, dan pada sebagian kasus sel raksasa osteoklastik.

Neoplasma osteolitik jinak langka yang agresif secara lokal. Tumor memiliki stroma kaya kolagen dan sel gelendong dengan atipia seluler minimal.

Neoplasma osteolitik langka, jinak, dan agresif secara lokal yang berasal dari tulang maksilofasial. Ditandai stroma kaya kolagen dan sel gelendong dengan atipia seluler minimal.

Neoplasma jinak yang tidak umum dan berbatas kurang tegas ini berasal dari jaringan lunak bayi, anak, dan remaja. Fibroblas berbentuk gelendong tersusun tidak teratur, dengan stroma kolagen dan pola pertumbuhan menyerupai plak.