Katalog A–Z: halaman 432

Kondisi bawaan ini menyebabkan pembengkakan lengan atau tungkai dan dapat muncul pada masa remaja maupun dewasa. Pembengkakan juga dapat disertai penurunan kemampuan bergerak dan nyeri.

Kondisi ini disebabkan oleh trauma pada sistem limfe yang mengganggu aliran normal cairan limfe. Paling sering terjadi akibat operasi yang mengangkat kelenjar getah bening atau sejumlah besar jaringan limfe.

Ekspansi populasi monosit dan makrofag serta hemofagositosis intensif menjadi ciri kondisi ini. Kondisi dapat muncul de novo, tetapi lebih sering terjadi bersama gangguan lain, biasanya infeksi atau keganasan. Demam, hepatosplenomegali, limfadenopati, dan pansitopenia perifer membentuk gambaran klinis yang disebut. Ciri morfologisnya adalah fagositosis unsur hematopoietik oleh makrofag yang secara morfologis normal.

Kelainan yang jarang dan mengancam jiwa ini biasanya muncul dalam beberapa bulan pertama kehidupan. Kelainan ini disebabkan oleh gangguan gen PRF1, UNC13D, dan STX11.

Limfohistiositosis hemofagositik ini berasal dari infeksi, gangguan autoimun, atau keganasan yang mendasari. Gejala meliputi demam, limfadenopati, hepatomegali, splenomegali, dan pansitopenia.

Proliferasi ganas klonal limfosit B atau T yang melibatkan kelenjar getah bening, sumsum tulang, dan/atau lokasi ekstranodal. Kategori ini mencakup limfoma non-Hodgkin dan limfoma Hodgkin.

Varian limfoma sel B besar difus ini mengandung sel besar dengan inti pleomorfik aneh yang menyerupai sel Hodgkin atau Reed-Sternberg. Varian ini tidak berhubungan dengan limfoma sel besar anaplastik, yang merupakan limfoma non-Hodgkin sel T.

Limfoma yang berasal dari jaringan apendiks. Sebagian besar limfoma yang mengenai apendiks adalah perluasan penyakit dari dinding usus; limfoma apendiks primer jarang.

Limfoma Burkitt ini memiliki sel ganas dengan sitoplasma basofilik eksentrik. Nukleolus sel sering tunggal dan sentral; varian morfologis ini lebih sering ditemukan pada pasien imunodefisiensi.

Varian klinis limfoma Burkitt yang terjadi di Afrika ekuatorial. Dalam definisi sumber, virus Epstein-Barr terdeteksi pada seluruh pasien.

Limfoma Burkitt langka yang berasal dari daerah ileosekal. Daerah ileosekal merupakan lokasi yang paling sering terkena limfoma Burkitt pada sistem pencernaan.

Limfoma Burkitt yang berasal dari daerah kepala dan leher. Pada pasien limfoma Burkitt endemik, rahang dan tulang wajah lain biasanya terkena.